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Le alterazioni delle vie oncologiche sono specifiche a seconda del sottotipo istologico del craniofaringioma. Infatti, diversi istotipi di tumori umani caratterizzati dalla comune presenza della mutazione BRAF-V600E hanno mostrato una buona risposta terapeutica alla terapia medica con farmaci che bloccano la via cellulare attivata da questo tipo di mutazione (5). I risultati descritti sono stati ottimi, con regressione del tumore in tutti i casi riportati, a prezzo di una tossicità in genere modesta e comunque gestibile. Non è però nota la durata della risposta ed esiste la possibilità che con il tempo si sviluppino mutazioni che annullano l’efficacia dei farmaci utilizzati (problema presente in un buon numero di pazienti con altri tumori trattati con questi stessi farmaci) e il rischio di ricrescita tumorale alla sospensione della terapia farmacologica.

Un danno limitato alla neuroipofisi non sempre conduce a DI conclamato; tuttavia, forme parziali di DI centrale possono avere questa patogenesi.
Per le condizioni di conservazione del medicinale ricostituito, vedere paragrafo “Validità“.
Ad esempio, nel CHH l’utero sarà di aspetto pre-pubere, cioè di piccole dimensioni e privo della rima endometriale.
La mortalità è risultata più elevata (42% contro 19%) nel gruppo di pazienti trattati con 5,3 o 8 mg/die di somatropina rispetto ai pazienti trattati con placebo.
Per quanto riguarda il diabete mellito e i disturbi tiroidei, vedere paragrafi “Speciali avvertenze e precauzioni per l’uso“ e “Posologia e modo di somministrazione“ per la terapia sostitutiva estrogenica orale.

La chirurgia tradizionale per via craniotomica dei tumori della regione sellare/sovrasellare e la chirurgia vascolare del SNC (soprattutto quella degli aneurismi dell’arteria comunicante anteriore) possono talvolta complicarsi con DI. I traumi cranici, soprattutto quelli di una certa entità, possono associarsi a DI centrale e/o a ipopituitarismo anteriore. Nonostante la reale prevalenza del DI post-traumatico non sia completamente nota, non v’è dubbio che il paziente con trauma cranico debba essere attentamente valutato anche sotto il profilo dell’equilibrio idro-salino. In qualche caso, la diagnosi di DI centrale rimane senza una causa evidente (DI centrale idiopatico); l’origine autoimmunitaria è stata più volte suggerita, e appare effettivamente verosimile in questi casi.

Domanda per i bambini

Le persone che usano farmaci degli adulti hanno spesso effetti collaterali associati alla ritenzione di liquidi. Tra questi, rigidità degli arti, edema periferico, mialgia con artralgia e parestesia. Di solito il grado di manifestazione di tali manifestazioni è moderato, compaiono nei primi mesi di terapia e scompaiono da soli o dopo una riduzione della porzione del farmaco.

In questi casi, può comparire disidratazione anche grave, accompagnata da incremento dell’osmolalità plasmatica e della sodiemia. Il sistema nervono centrale è il primo a risentire della disidratazione intracellulare. Irritabilità, riduzione dello stato di coscienza, crisi epilettiche e coma possono esitare in una emergenza medica severa. A fronte di queste innegabili analogie, esistono, comunque, differenze sostanziali che separano le due forme di DI, che saranno pertanto trattate in sezioni distinte. Introduzione L’ormone della crescita (GH) o ormone somatotropo, oltre alla sua attività sui processi di crescita, esercita importanti azioni metaboliche e strutturali e ha un’influenza positiva sulla qualità della vita (QOL).

Deficit di GH in età transizionale

Infine, questo “position statement” ha indicato che i dati circa il rischio di sviluppare un secondo tumore in pazienti GH-trattati, “survivors” dei tumori pediatrici o tumori esorditi in età adulta, sono insufficienti per raggiungere una conclusione. Inoltre in questi pazienti è raccomandato il monitoraggio periodico di pressione arteriosa, profilo lipidico, frequenza cardiaca e l’esecuzione di un elettrocardiogramma, mentre le indagini più invasive e costose, come l’ecocardiogramma o l’ecodoppler dei tronchi sovra-aortici, sono da riservare solo a casi selezionati. Per le stesse ragioni, dovrebbero essere valutati annualmente anche i valori di glicemia a digiuno ed emoglobina glicata. Il trattamento con GH dei pazienti diabetici può richiedere un adeguamento del trattamento ipoglicemizzante in corso. Per quanto riguarda tutti i fattori di rischio citati, i target terapeutici sono gli stessi della popolazione generale, in relazione a sesso ed età. La variabilità del difetto ormonale e la diversità dei criteri diagnostici di GHD nelle differenti età rendono necessario rivalutare i soggetti trattati con GH al completamento dell’accrescimento lineare.

Il GHD acquisito è tipico in età adulta in pazienti con patologie od interventi terapeutici che coinvolgono l’area ipotalamo-ipofisaria (neoplasie sellari e parasellari, processi granulomatosi o infiammatori, neurochirurgia, radioterapia).
Il trattamento deve essere interrotto qualora vi sia evidenza di crescita tumorale.
Gli adulti con un grave grado di deficit di GH sono necessari per iniziare il trattamento di sostituzione con basse porzioni (0,15-0,3 mg al giorno).
I pazienti con deficit dell’ormone della crescita sono caratterizzati da un deficit del volume extracellulare, che viene corretto rapidamente quando si inizia il trattamento con somatropina.

La sindrome CHARGE è una sindrome genetica complessa e rara, caratterizzata, oltre che da CHH e anosmia, da crescita e pubertà ritardata, associata a malformazioni oculari (coloboma), cardiopatie, atresia delle coane, anomalie renali e/o sordità. Più recentemente, sono state identificate varianti alleliche del gene CHD7 anche in pazienti che presentano solo CHH in assenza delle altre caratteristiche sopra-elencate della sindrome https://stjarnregn.se/scoperto-il-dosaggio-e-corso-di-hygetropin-novita/ CHARGE (5,7). L’iposurrenalismo centrale congenito è un’altra forma molto rara e particolare di CHH X-linked, in cui c’è un difetto combinato della secrezione gonadica e surrenalica di origine centrale, dovuta a mutazioni a carico del gene NR0B1 (prima noto come DAX1). L’associazione di CHH a difetti della secrezione surrenalica può anche essere legata a varianti alleliche dei geni POMC e NR5A1 (prima noto come SF-1) (5,8).

La carenza di GH determina anche nell’età adulta alterazioni metaboliche, compromissioni di vari organi e sistemi e alterazioni della QOL, che caratterizzano la sindrome da deficit di GH (GHD), che comporta un aumento del rischio di morte per cause cardiovascolari. È ampiamente dimostrato che la sindrome da GHD in età adulta può giovarsi del trattamento sostitutivo con GH biosintetico (rhGH) e tale indicazione terapeutica è stata approvata nella maggior parte delle nazioni (in Italia dal 1996). I dati derivanti da uno studio interattivo eseguito su adulti con deficit dell’ormone della crescita, suggeriscono che la somministrazione di somatropina puo’ aumentare la clearance dei composti riconosciuti come metabolizzati dagli isoenzimi del citocromo P450.

Nasce da questa indeterminatezza del test per le forme parziali di DI la necessità di individuare nuove strategie diagnostiche. Recentemente, è stato proposto di impiegare il dosaggio della copeptina – la glicoproteina C-terminale del pro-ormone AVP – come surrogato della secrezione di AVP durante il test di disidratazione con privazione d’acqua. I primi risultati sono certamente incoraggianti (2), ma attendono verifiche da studi su larga scala.

Il GHD acquisito è tipico in età adulta in pazienti con patologie od interventi terapeutici che coinvolgono l’area ipotalamo-ipofisaria (neoplasie sellari e parasellari, processi granulomatosi o infiammatori, neurochirurgia, radioterapia). Un deficit di GH può inoltre manifestarsi in soggetti con pregresso trauma cranico o ictus (emorragia sub-aracnoidea o ischemia). Il GHD si manifesta frequentemente come primo e talvolta unico segno di un’alterata funzione ipofisaria. Forme organiche congenite L’ipogonadismo ipogonadotropo congenito (CHH) è una malattia rara ed eterogenea, caratterizzata da un difetto di secrezione e/o d’azione del GnRH, che risulta 3-5 volte più frequente nei maschi (1-5). Il paziente con CHH può avere olfatto normale (CHH normosmico, nCHH) o difetti olfattivi (ipo o anosmia) che caratterizzano la sindrome di Kallmann (KS).

L’esecuzione di densitometrie ossee regolari, infine, consente di valutare il grado di riduzione della densità minerale ossea, che è a rischio nei pazienti ipogonadici (2). È d’altra parte possibile che alcuni di questi casi siano forme di CHH a insorgenza in età adulta, come dimostrato dalla presenza anche in questa classe di pazienti di varianti tipiche delle forme a insorgenza pre-puberale (15). Questi test di interazione farmacologica in adulti con deficit di GH suggeriscono che l’uso di ormone della crescita aumenta la clearance di farmaci il cui metabolismo avviene con la partecipazione degli isoenzimi del citocromo P450 microsomiale epatiche (in particolare quelli che sono metabolizzati dall’azione isoenzimi 3A4). Come risultato di questa combinazione, è possibile una diminuzione del loro livello all’interno del plasma.